Клиническая педиатрия: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Применение нутритивной поддерживающей терапии при атаксии-телеангиэктазии: обзор

Яю Хэ, Чэньхан Ло, Йиру Ван, Ин Чжан, Дунлан Ван, Каньян Ван, Цзехуэй Хэ, Сюэцюн Яо

Пациенты с атаксией-телеангиэктазией (AT) уязвимы к недоеданию и задержке роста, в основном из-за рецидивирующих инфекций, расстройств питания, удушья и других трудностей с глотанием. В результате этого потребление питательных веществ у пациентов с AT недостаточно, что влияет на развитие заболевания, а также на прогноз и качество жизни. Предыдущие исследования показали, что ранняя и правильная нутритивная поддержка может облегчить недоедание, повысить иммунитет, улучшить неврологическую функцию, а также снизить риск инфекционных осложнений. Поэтому оптимальную нутритивную поддержку следует рассматривать как важную часть лечения AT. В этом обзоре мы обсуждаем основные методы нутритивного вмешательства для пациентов с AT, включая добавление микронутриентов, прием пищевых добавок, управление диетой, энтеральное питание, мониторинг питания, оценку и обучение питанию. Мы подчеркиваем важную роль нутритивной поддерживающей терапии в лечении AT для функционального улучшения, лучшего прогноза и качества жизни. Целью является предоставление новых терапевтических идей для пациентов с AT, которые в настоящее время не имеют эффективного лечения.