Внутренняя медицина: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса-ван Кревельда): описание случая со стоматологическими соображениями и обзором литературы

Л. Каял, С. Джаячандран и Койджам Сашикумар Сингх

Синдром Эллиса-ван Кревельда — редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Это хондроэктодермальная дисплазия, характеризующаяся хондродисплазией, полидактилией, эктодермальной дисплазией и врожденными пороками сердца. Оральные проявления включают сращение верхней губы с десневым краем, наличие множественных уздечек, аномально сформированные и микродонтические зубы, неправильный прикус и врожденное отсутствие зубов. Пациентам с синдромом EVC требуется междисциплинарный подход. Из-за его уникальных оральных и стоматологических проявлений и его связи с сердечными проблемами стоматолог играет важную роль в лечении стоматологических отклонений и диагностике возможных серьезных заболеваний заранее.