Иммунные исследования
Открытый доступ

Абстрактный

Герпетиформная пузырчатка с положительными антителами к энвоплакину: описание случая

Кристина Соуза, Мануэль Кампос, Хорхе Лопес, Армандо Баптиста, Ана Оливейра

Герпетиформная пузырчатка, впервые описанная в 1975 году, является редким подтипом аутоиммунного буллезного заболевания, которое связывает клинические признаки герпетиформного дерматита с иммунологическими признаками пузырчатки. Мы представляем 48-летнюю пациентку с зудящими поражениями, расположенными в основном на верхних конечностях с 6 годами эволюции. Физикальное обследование выявило эритематозные папулы, некоторые экскориированные и везикулы с полупрозрачным содержимым, распределенные по ее рукам, туловищу и шее. Гистологическое исследование биопсии кожи выявило наличие субэпидермальных везикул, связанных с некрозом эпидермиса и периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом в сосочковом и сетчатом слое дермы. Иммунологическое исследование было положительным на антитела к межклеточному IgG и антитела к энвоплакину. Антитела к десмоглеину 1 и 3 были отрицательными. Учитывая эти результаты, была принята клиническая гипотеза герпетиформной пузырчатки. Положительный результат антитела к энвоплакину часто ассоциируется с паранеопластической пузырчаткой, поэтому был проведен скрининг рака, который оказался отрицательным. Преднизолон и дапсон были назначены с разрешением поражений. Насколько нам известно, это первый клинический случай герпетиформной пузырчатки с положительным результатом антитела к энвоплакину. Это редкое и часто упускаемое из виду заболевание имеет хороший прогноз, хотя есть сообщения о случаях с прогрессированием в пузырчатку обыкновенную или пузырчатку листовидную.