Клиническая педиатрия: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Прогнозирование очень тяжелой болезни Кавасаки у пациентов, не отвечающих на начальную комбинированную стероидную терапию: проспективное когортное исследование

Юкако Ёсикане, Тацуки Миямото, Дзюнъити Хасимото, Шиничи Хиросе, Ацуши Огава

Цель: Болезнь Кавасаки (БК) — это острый системный васкулит, который может привести к ишемической болезни сердца, возникающей в результате аневризм коронарных артерий. Резистентность к внутривенному иммуноглобулину (ВВИГ) является основным фактором риска развития поражений коронарных артерий (ПКА). Импульсная или неимпульсная комбинированная стероидная терапия в качестве первоначального лечения детей с высоким риском БК была указана в японском руководстве в 2012 году. Однако у некоторых пациентов с очень тяжелой БК не наблюдается улучшения даже при комбинированной стероидной терапии. Целью данного исследования было выяснить факторы риска для пациентов с тяжелой БК, которые не реагируют на комбинированную стероидную терапию, и подтвердить, можно ли их предсказать на ранней стадии. Методы: Проспективно были набраны сорок госпитализированных пациентов с БК с высокими баллами по всем трем японским системам оценки прогноза, которые получали стероиды с ВВИГ на начальном этапе лечения. Группа пациентов с ответом на IVIG+стероиды (n=21) не нуждалась в дополнительной терапии, а группа пациентов с резистентностью к IVIG+стероидам (n=19) нуждалась в дополнительной терапии. Клинические данные до и после первоначального лечения сравнивались между каждой группой. Результаты: баллы по Кобаяши и Эгами до первоначального лечения и количество нейтрофилов через 2 дня после первоначального лечения были выше в группе пациентов с резистентностью к IVIG+стероидам, чем в группе пациентов с ответом на IVIG+стероиды независимо друг от друга. Балл по Кобаяши ≥ 7, 2 балла; балл по Эгами ≥ 4, 1 балл; и количество нейтрофилов после первоначального лечения ≥ 11000/мкл, 2 балла. Пациентам, набравшим три балла или более, вероятно, потребуется дополнительное лечение (чувствительность 89%, специфичность 76%). Выводы: Прогнозирование очень тяжелой КД, которая не отвечает на комбинированную стероидную терапию на ранней стадии, возможно. Наша новая оригинальная модель может помочь предсказать отсутствие ответа на первоначальную комбинированную стероидную терапию и предотвратить аневризмы коронарных артерий.