Журнал гепатологии и желудочно-кишечных расстройств
Открытый доступ

Абстрактный

Отчет о клиническом случае прямого внутрипеченочного портосистемного шунтирования при остром посттравматическом синдроме Бадда-Киари: редкое и опасное для жизни осложнение

Бони Джордж, Элдхоуз Элиас Джордж*, Анджали Шаджу, Кришнадас Девадас

Синдром Бадда-Киари (BCS) — редкое заболевание с ежегодной заболеваемостью от 0,1 до 10 на миллион человек, вызванное нарушением венозного оттока из печени, в первую очередь через печеночные вены и нижнюю полую вену. BCS можно классифицировать на основе его этиологии (первичный или вторичный), клинического течения (острое, хроническое, острое или хроническое поражение) и морфологии. Гиперкоагуляционные состояния, миелопролиферативные заболевания, анатомическая изменчивость нижней полой вены и условия окружающей среды — все это этиологические факторы. Показатели выживаемости у пролеченных пациентов составляют от 42 до 100% в зависимости от этиологии и наличия факторов риска, таких как параметры оценки по шкале Чайлда-Пью, уровни натрия и креатинина в плазме и выбор лечения. Без лечения 90% пациентов умирают в течение трех лет, в основном от осложнений цирроза печени. Рекомендуемый терапевтический подход к лечению синдрома BCS основан на поэтапном алгоритме, который включает медицинское наблюдение, интервенционную терапию для восстановления стабильности сосудов (ангиопластика, стентирование и локальный тромболизис), установку трансъюгулярного портосистемного шунта (TJPS) и ортотропную трансплантацию печени в качестве крайней меры спасения.