Журнал клинических и экспериментальных дерматологических исследований
Открытый доступ

Абстрактный

Сложный случай атипичной болезни Стилла у взрослых, клинически напоминающей дерматомиозит с отличительными гистопатологическими данными

Анджела Эггер*, Миранда Розенберг, Александра Прайс, Чон Хи Чо-Вега

23-летняя женщина из Бангладеш обратилась с 6-недельной историей пиковой лихорадки, миалгий, артралгий, зудящей сыпи, выраженного гранулоцитоза и лимфаденопатии. При поступлении в отделение неотложной помощи у нее были обнаружены коричневые лихенифицированные бляшки на верхней части груди и шеи; на спине была жгутиковидная эритема. Осмотр рук выявил гиперпигментированные папулы над пястно-фаланговыми суставами без расширения околоногтевых капиллярных петель. Лабораторные анализы были примечательны: минимально положительными ANA (1:40), легким трансаминитом (AST 56, ALT 73), а также повышенными альдолазой (13,8), ЛДГ (1368), скоростью оседания эритроцитов (>140), С-реактивным белком (7,5) и ферритином (10248). У нее также были отрицательные антитела к Jo1, ревматоидный фактор и CK (<20). Обширное инфекционное обследование дало отрицательный результат. КТ грудной клетки/живота показало генерализованную лимфаденопатию с легкой спленомегалией. Биопсия с рук и спины выявила множественные некротические кератиноциты, в основном в верхнем эпидермисе и в паракератотическом роговом слое, инфильтрацию лимфоцитов и нейтрофилов в сосочковом и среднем слое дермы и многочисленные внутридермальные эозинофилы без признаков васкулита. В условиях соответствия исходным критериям Ямагучи для болезни Стилла у взрослых (AOSD), отрицательного инфекционного обследования, совокупности лабораторных и визуальных данных и характерных гистопатологических данных пациентке был поставлен диагноз атипичной AOSD. Она прошла лечение системными стероидами и ее симптомы разрешились. Атипичные проявления БАС, клинически имитирующие дерматомиозит, демонстрируют отличительную картину гистологии: дискератотические и некротические кератиноциты в верхних слоях эпидермиса, воспалительный инфильтрат в верхней и средней дерме и отсутствие признаков васкулита, как у этого пациента.