Волчанка: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Мини-обзор глазной и периокулярной болезни Розаи-Дорфмана: замаскированная патология с неизвестной этиологией

Бабак Масумян; Али Хагбин; Шахриар Годус

Болезнь Розаи-Дорфмана (RDD) — редкий подтип нелангергансоклеточного гистиоцитоза с предрасположенностью к голове и шее, особенно к шейным лимфатическим узлам. Классические гистопатологические признаки включают эмпериполез и иммуногистохимические окраски, которые в большинстве случаев резко положительны для S-100 и CD68, но отрицательны для CD1a. Точная природа и этиология RDD остаются неизвестными. Более 40% пациентов с RDD демонстрируют экстранодальные поражения. Офтальмологические проявления можно обнаружить у 10% всех пациентов, у которых наибольшая распространенность связана с орбитальными поражениями. При наличии орбитальных и внутриглазных поражений системные поражения с большей вероятностью будут связаны. Специфического лечения этого заболевания нет, поэтому методы лечения должны быть индивидуализированы на основе места поражения и наличия или отсутствия системного поражения.