ISSN: 2329-6917
Мутху Сиварамакришнан, Рональд Керр, Алан Эванс и Эндрю Аффлек
Пациент обратился с прогрессирующей и не поддающейся лечению эритематозной сыпью, поражающей его туловище и конечности в течение 5 лет. Его системное обследование и обширные соответствующие исследования были нормальными в течение всего этого периода. Биопсии кожи в разное время показали признаки кольцевой эритемы, кожной псевдолимфомы и подострого дерматита. Через пять лет после первоначального обращения у него развилась эритродермия, львиное лицо, лимфаденопатия и периферический лимфоцитоз. КТ грудной клетки и живота выявили генерализованную лимфаденопатию. Биопсия кожи и иммунофенотипирование предполагали синдром Сезари. Однако исследование мазка периферической крови с большой долей вероятности предполагало Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (TPLL). Последующий молекулярно-генетический анализ соответствовал TPLL. Насколько нам известно, в литературе нет сообщений о трансформации кожной псевдолимфомы в TPLL. Длительное вялотекуще течение, казалось бы, доброкачественного кожного заболевания до трансформации в TPLL, по-видимому, уникально в нашем случае. Аналогию можно провести с кожной Т-клеточной лимфомой как с точки зрения сложности подтверждения диагноза (необходимы множественные биопсии кожи), так и с точки зрения возможной связи между кожным и системным заболеванием. TPLL следует рассматривать как редкую причину эритродермии, которая может клинически и гистологически имитировать синдром Сезари.