Журнал лейкемии
Открытый доступ
ISSN: 2329-6917
ISSN: 2329-6917
Sonia Erfani
Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — это плазмоклеточная дискразия или заболевание, характеризующееся злокачественной дегенерацией плазматических клеток, типа белых кровяных клеток. Это самая поздняя и опасная стадия этих дискразий, на которую приходится от 2% до 4% всех случаев злокачественных новообразований плазматических клеток. ПКЛ может проявляться как первичный плазмоклеточный лейкоз (у пациентов, у которых никогда не было плазмоклеточной дискразии), так и вторичный плазмоклеточный дискразия (у пациентов, у которых ранее была диагностирована множественная миелома). Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — это редкий и агрессивный вид плазмоклеточной дискразии, который может развиться с нуля (первичный плазмоклеточный лейкоз) или развиться из множественной миеломы, которая уже была обнаружена и вылечена (вторичный ПКЛ). В качестве напоминания об этом диагнозе мы приводим три клинических примера с чрезвычайно разными проявлениями. Случаи также указывают на длительность и изменчивость пути пациента, который в значительной степени зависит от финансовых возможностей и социальной поддержки. Из-за более высокой опухолевой нагрузки и большего количества пролиферативных опухолевых клеток клиническая картина более агрессивна, с большим количеством цитопений и органомегалии. Диагноз основывается на наличии циркулирующих плазматических клеток в не менее чем 20% от общего количества лейкоцитов и абсолютном количестве плазматических клеток в периферической крови не менее 2 109/л. У тех, кто подходит для трансплантации, лечение новыми препаратами с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток приводит к лучшим результатам.