ISSN: 2167-7700
Матиас Кольберг, Сигбьёрн Смеланд и Рагнхильд А Лоте
В современной клинической практике не существует вариантов радикального лечения агрессивной нейроэктодермальной злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (MPNST) помимо хирургической резекции [1]. Почти у половины пациентов имеется нейрофиброматоз 1-го типа (NF1), синдром предрасположенности к раку, который увеличивает риск MPNST почти в 5000 раз по сравнению с общей популяцией, и сообщалось, что у пациентов с MPNST и NF1 прогноз хуже [2], хотя различия в результатах, по-видимому, уменьшились в последние годы. Как для пациентов с NF1, так и для пациентов без NF1 5-летняя общая выживаемость после диагностики MPNST составляет от 30 до 50%.