Анестезия и клинические исследования
Открытый доступ

Абстрактный

Амбулаторная анестезия у пациента с болезнью Ниманна-Пика типа С

Ана Мария Араужо, Хорхе Матос Орфао и Умберто Мачадо

Болезнь Ниманна-Пика типа C — это аутосомно-рецессивное лизосомное нарушение накопления, которое характеризуется
тяжелыми висцеральными и неврологическими поражениями. Возраст клинического начала заболевания сильно различается, и у пациентов может наблюдаться
широкий спектр признаков и симптомов.
Поскольку литературы по анестезиологическим последствиям у этих пациентов мало, мы проанализировали анестезиологическое обеспечение
20-летнего пациента в терминальной стадии прогрессирования заболевания. Пациент был госпитализирован в нашу больницу для
плановой двусторонней подчелюстной сиалоаденэктомии из-за хронической слюнотечения.
Обсуждаются трудности и проблемы, возникающие во время процедуры анестезии, а
также проводится всесторонний анализ решения о выписке пациента в тот же день процедуры. Указаны
основные важные директивы по безопасному анестезиологическому обслуживанию у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C,
при этом особое значение придается прогнозированию и оценке каждого случая индивидуально.