ВИЧ: текущие исследования
Открытый доступ

Абстрактный

ОБЗОР ПРИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЧЕЛОВЕКА

Д-Р АНИЛ БАТТА

Прионные заболевания — это трансмиссивные, прогрессирующие и неизменно фатальные нейродегенеративные заболевания, связанные с неправильным сворачиванием и агрегацией кодируемого хозяином клеточного прионного белка PrP ^C. Они встречаются у многих видов млекопитающих, включая человека. Прионные заболевания человека могут возникать спорадически, быть наследственными или приобретенными. К спорадическим прионным заболеваниям человека относятся болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), фатальная бессонница и вариабельно чувствительная к протеазе прионопатия. Генетические или семейные прионные заболевания вызываются аутосомно-доминантно наследуемыми мутациями в гене, кодирующем PrP ^C  , и включают семейную или генетическую БКЯ, фатальную семейную бессонницу и синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера. Приобретенные прионные заболевания человека составляют всего 5% случаев прионной болезни человека. Они включают куру, ятрогенную болезнь Крейтцфельдта-Якоба и новую вариантную форму болезни Крейтцфельдта-Якоба, которая передалась людям от пораженного скота через потребление мяса, особенно мозга. В этом обзоре представлена ​​информация об эпидемиологии, этиологии, клинической оценке, невропатологии и проблемах общественного здравоохранения, связанных с прионными заболеваниями человека. Также обсуждается роль гена, кодирующего PrP ( PRNP ), в придании восприимчивости к прионным заболеваниям человека.