Клиническая и экспериментальная кардиология
Открытый доступ

Абстрактный

Апикальный вариант гипертрофической кардиомиопатии и системной склеродермии — намек на аутоиммунный механизм?

Калкидан Бишу, Джексон Дж. Лян и Нандан С. Анавекар

Мы представляем 75-летнюю женщину, г-жу В., с системной склеродермией и гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), которая была обследована на предмет годичного анамнеза отека лодыжек и стоп. Аускультация сердца выявила систолический шум изгнания левого нижнего края грудины, который усиливался при маневре Вальсальвы. ЭКГ соответствовала гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), тогда как трансторакальная эхокардиограмма и МРТ сердца выявили увеличенную толщину стенки ЛЖ с асимметричным поражением верхушки и циркулярным перикардиальным выпотом. Хотя генетические мутации саркомерных белков кардиомиоцитов были связаны с ГКМП, скрининг в нескольких когортах ГКМП не смог выявить генетические мутации в значительной части случаев. Сообщалось о предрасположенности к ГКМП с определенными подтипами человеческих лейкоцитарных антигенов. Кроме того, повышенная распространенность HCM была зарегистрирована при хронической инфекции вируса гепатита C, заболевании с множественными внепеченочными аутоиммунными проявлениями. Таким образом, возникновение HCM у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная склеродермия, может указывать на потенциальный аутоиммунный механизм. Необходимы исследования, проверяющие гипотезу о том, что аутоиммунные механизмы участвуют в формировании фенотипа HCM, по крайней мере, у пациентов без идентифицируемой генетической мутации, влияющей на саркомерные белки.