Медицинская и хирургическая урология

Медицинская и хирургическая урология
Открытый доступ

ISSN: 2168-9857

Абстрактный

Двусторонняя гигантская почечная ангиомиолипома в комплексе туберозного склероза с синдромом Вундерлиха: отчет о клиническом случае

Бенджамин Чуй Цзя Тджун, Гель Чу, Н. А. Насуха

Туберозный склерозный комплекс (TSC) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся классической триадой Фогта — эпилепсией, умственной отсталостью и аденомами сальных желез. TSC может иметь почечные проявления, которые включают ангиомиолипомы (AML) и почечные эпителиальные новообразования. AML, связанный с TSC, имеет самую высокую заболеваемость между вторым и третьим десятилетием жизни и несет риск спонтанного ретроперитонеального кровотечения, пропорционального его размеру. Синдром Вундерлиха — редкое состояние, характеризующееся острым началом спонтанного нетравматического почечного кровотечения в субкапсулярное и периренальное пространства, обычно из почечной ангиомиолипомы. Здесь мы сообщаем об очень редком случае двустороннего гигантского AML на фоне TSC с синдромом Вундерлиха, который потребовал хирургического вмешательства, и обсуждаем лечение.

Отказ от ответственности: Этот тезис был переведен с использованием инструментов искусственного интеллекта и еще не прошел рецензирование или проверку.
Top