Журнал клеточной науки и терапии
Открытый доступ

Абстрактный

Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль: обзор диагностики, патологии и терапии

Роман Шапиро, Нихил Сангл, Майк Кини, Ян Х. Чин-Йи, Сайрус К. Ся и Селай Лам

Бластная плазмоцитоидная дендритная клеточная опухоль (БПДКН) — редкая злокачественная опухоль предшественников дендритных клеток, классифицируемая ВОЗ как подвид острого миелоидного лейкоза. Обычно она проявляется дермальной инфильтрацией плазматоидных дендритных клеток, которые имеют морфологический вид бластов среднего размера с нерегулярными ядрами, слабым хроматином, по крайней мере одним ядрышком на клетку и скудной цитоплазмой, экспрессирующей иммунофенотип CD4+CD56+CD123+lin-. У пациентов обычно наблюдаются бесцветные кожные поражения, которые увеличиваются в размерах, а диагноз БПДКН подтверждается биопсией кожи, показывающей характерные клетки. Поражение костного мозга является распространенной чертой этой опухоли и обнаруживается у большинства пациентов при постановке диагноза. Не существует единого мнения о наиболее подходящем лечении БПДКН, при этом опухоль изначально хорошо реагирует на высокоинтенсивную химиотерапию, но неизбежно рецидивирует в более устойчивое к химиотерапии заболевание. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов, достигших первой полной ремиссии с помощью химиотерапии, является перспективным терапевтическим методом, требующим проведения проспективного клинического исследования для оценки его эффективности.