Анестезия и клинические исследования
Открытый доступ

Абстрактный

Кесарево сечение у акушерской пациентки с синдромом Пена-Шокейра 1-го типа, с частично исправленным сколиозом с установкой спинального стержня и злокачественной гипертермией в анамнезе

Манимекалай Н., Василук И. и Панни МК.

Мы сообщаем о пациентке с синдромом Пена-Шокейра с тяжелым сколиозом, исправленным установкой спинального стержня от T1 до L5, с известным анамнезом злокачественной гипертермии, поступившей на кесарево сечение. 21-летняя женщина, ростом 132 см и весом 35,5 кг, поступившая на первичное кесарево сечение на 38 неделе с внезапным началом одышки, тахипноэ, сердцебиения и боли в груди. Спиральная КТ не выявила легочной эмболии или какой-либо другой патологии, а клинические симптомы разрешились с помощью терапии кислородом и альбутеролом. У пациентки был анамнез синдрома Пена-Шокейра, который включал тяжелую миопатию и крайнюю слабость нижних конечностей с рождения. У пациентки были контрактуры всех ее основных суставов, включая как верхние, так и нижние конечности. Кроме того, у нее также была расщелина неба и тяжелый врожденный сколиоз, значительно ограничивающий ее подвижность. В анамнезе прошлых хирургических вмешательств было исправление расщелины неба в детстве и коррекция сколиоза с установкой спинального стержня между уровнями позвонков T1-L5 7 лет назад, с очень сложным периоперационным течением, осложненным злокачественной гипертермией во время операции и тяжелой дыхательной недостаточностью, потребовавшей длительной искусственной вентиляции легких и формирования трахеостомы. Спинальная анестезия была введена (только гипербарический бупивакаин 7,5 мг) на уровне L5-S1 с первой попытки с положительным результатом цереброспинальной жидкости. Был получен уровень хирургической анестезии (T6) и проведено неосложненное кесарево сечение. Это первый случай, когда роженица с синдромом Пена-Шокейра дожила до 21 года и затем родила нормального ребенка с помощью кесарева сечения. Несмотря на многочисленные анестезиологические и медицинские проблемы, она получила успешную спинальную анестезию и роды прошли без осложнений. Ранняя консультация с акушерской и анестезиологической бригадой в дородовой период помогла разработать соответствующий клинический план для этой пациентки.