Журнал лейкемии
Открытый доступ

Абстрактный

Трудности диагностики плазматических новообразований с идиопатическими амилоидоподобными отложениями: описание случая с обзором литературы

Митраа Деви Секар, Энош Катта, Манаса Радж, Чинмей Парале, Раманатан Велаютхан, Прабху Маниваннан*, Арун Кумар, Авинаш Анантарадж, Ракхи Кар, Начиаппа Ганеш Раджеш

Миелома из плазматических клеток легких цепей (LC-PCM) является более агрессивным и менее частым типом PCM с более плохим прогнозом. Она характеризуется неспособностью злокачественных плазматических клеток продуцировать тяжелые цепи, что приводит к исключительной продукции легких цепей. Мы представляем случай LC-PCM с двумя диагностическими проблемами, с которыми пришлось столкнуться во время диагностики: первой была повышенная концентрация плазматических клеток (65%) в костном мозге без каких-либо признаков CRAB (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и литические поражения костей), в первую очередь проявляющаяся как сердечная недостаточность, что является редкой находкой. Второй проблемой был электрофорез сывороточного белка с иммунной фиксацией, который не выявил тяжелых цепей наряду с соотношением свободных от сыворотки легких цепей 0,011. События, определяющие миелому, описанные в недавней классификации ВОЗ, вместе с биомаркерами для диагностики PCM помогли нам прийти к диагнозу LC-PCM. Другой диагностической проблемой было наличие выраженного интерстициального и сосудистого отложения эозинофильного и внеклеточного аморфного материала. Этот материал был отрицательным при окрашивании периодической кислотой Шиффа и Конго красным и не показал никакого яблочно-зеленого двойного лучепреломления при поляризационной микроскопии, черного при серебряном и синего при трихромном окрашивании, что предполагает наличие идиопатических амилоидоподобных отложений.