Международный журнал физической медицины и реабилитации
Открытый доступ
ISSN: 2329-9096
ISSN: 2329-9096
Шарон Матос
Синдром Германски-Пудлака (HPS) — редкое заболевание, характеризующееся окулокутантным альбинизмом, геморрагическим диатезом, гранулематозным колитом и легочным фиброзом (PF). Трансплантация легких (LT) является единственным методом лечения, однако торакальная хирургия является противопоказанием из-за риска кровотечения. Целью данного исследования является освещение соображений/результатов PT у 48-летнего пациента с HPS-PF s/p двусторонней LT в стационарной реабилитации (IR). После LT пациент поступил в IR с плохой остротой зрения и нистагмом, одышкой при нагрузке, снижением равновесия/силы/выносливости, доминирующим грудным/апикальным типом дыхания. Вмешательства включали тренировку равновесия/выносливости, переобучение дыханию, укрепление, растяжку. Тест на ходьбу на 10 метров улучшился с 0,61 до 0,73 м/с. Замер времени и ходьба улучшились с 19,81 до 10,7 секунд. Не было никаких изменений в баллах опросника Dyspnea-12. Опросник по одышке Калифорнийского университета в Сан-Диего улучшился с 41 до 42/120. 6MWT улучшился с небезопасного для выполнения до 542 футов с роллатором. При оценке пациент прошел 32 фута. При выписке пациент прошел 90 футов без него или 542 фута (роллатор и наблюдение). У пациента не было активного кровотечения после LT. Соображения PT включают влияние зрения на подвижность, скрининг на предмет кровотечения, проверку равновесия и усталость как основной ограничивающий фактор. Рекомендации Wickerson et al для амбулаторных пациентов для LT и рекомендации Американского колледжа спортивной медицины для ХОБЛ были сделаны из-за отсутствия рекомендаций. Была опробована тренировка с отягощениями при 60% 1 повторение max(RM), и она оказалась слишком сложной для пациента. Низко-умеренная интенсивность с использованием шкалы Борга и 10-12 RM были осуществимы для назначения упражнений, приводящих к улучшению функциональной подвижности.