ISSN: 2165-7548
Тридип Чаттерджи и Аннеша Дас
Анемия поражает 24,8% населения во всем мире. Она имеет большое разнообразие с точки зрения клинических проявлений тяжести заболевания. Она также может варьироваться от почти бессимптомной до тяжелой гемолитической анемии . В отличие от всех других ядросодержащих клеток, эритроциты демонстрируют очень интересную биологию. Изменение любого из основных факторов в эритроцитах (например, формы, размера и структурных или функциональных или количественных аномалий гемоглобина ) обычно приводит к компенсаторным изменениям в других компенсаторных факторах. Иногда компенсаторные реакции могут не сработать из-за тяжести заболевания или из-за основных патологических состояний. Результатом неудавшихся компенсаторных реакций является клеточная дисфункция, тканевая гипоксия и возможная гибель клеток, что в конечном итоге приводит к тяжести анемии и чрезвычайным ситуациям из-за нее. В этой статье мы сосредоточились на том, как внешние и внутренние дефекты в эритроцитах вызывают тяжелую гемолитическую анемию, приводящую к чрезвычайным ситуациям. Мы также обсудили разрушение эритроцитов как в экстра-, так и в интраваскулярных областях, что способствует тяжелому гемолизу. Помимо гемолитической анемии, здесь также обсуждаются другие структурные и функциональные дефекты гемоглобина, которые могут привести к опасным для жизни состояниям (например, большая β-талассемия и гемоглобинопатии, зависимые от переливания крови). Вкратце, эта статья представляет собой эксклюзивный обзор всех форм клинических чрезвычайных ситуаций, вызванных анемией и другими гемоглобинопатиями.