ISSN: 2155-6148
Гита Ахлават, Савита Шайни, Свати Чхабра, Амита Сингх, Кирти Кшетрапал и Джасвант Сингх
Болезнь Хэнд-Шуллер-Крисчен (HSC) в первую очередь поражает младенцев и детей. Ее классическое проявление включает триаду экзофтальма, несахарного диабета и поражений свода черепа. Системное поражение может включать гепатомегалию, лимфаденопатию, поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, почек, легких и ЦНС. Поражение ЦНС включает судороги, повышенное внутричерепное давление, очаговые неврологические дефициты, умственную отсталость, нарушение слуха и тремор. Мы столкнулись с 4-летней девочкой с заболеванием HSC, которая была направлена на плановое МРТ-сканирование под анестезией. История болезни пациента, физикальное обследование и лабораторные отчеты выявили множество проблем, перечисленных в отчете о случае. Такие пациенты, направленные на анестезию, представляют собой серьезную проблему ввиду поражения нескольких органов. Полидипсия затрудняла соблюдение пациентом поста, а проведение общей анестезии в соответствии со стандартным протоколом стало рискованным. Шаткие зубы с кровоточащими деснами и выдвинутой вперед нижней челюстью усложнили бы вентиляцию с помощью маски, установку LMA или ларингоскопию и интубацию, коллекторы. Мы успешно справились с этим случаем с помощью внутривенной седации с инъекцией дексмедетомидина в дозе 1 мкг/кг/мин в течение 10 мин, а затем поддерживающей инфузии в дозе 0,1 мкг/кг/мин. Спонтанная вентиляция была дополнена кислородом (FiO2 0,60). МРТ-сканирование было завершено за 45 минут без проблем. Таким образом, дексмедитомидин дает преимущество таким пациентам, если анестезию необходимо проводить в отдаленных местах, таких как кабинет МРТ.