Клиническая педиатрия: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

ПЛАТЬЕ после ПОЖАРА: Клиническая головоломка

Аманда Р. Даль, Эрин Э. Кнобель и Робин М. Ллойд

Ранее здоровая двухлетняя девочка народности хмонг поступила в отделение неотложной помощи с первыми судорогами во время лихорадочного заболевания. Судороги продолжались в течение следующих двух недель, несмотря на многочисленные противоэпилептические препараты. Все первоначальные посевы и оценки были отрицательными, и был диагностирован синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES). Через три недели после начала лечения в больнице у пациентки появилась кореподобная сыпь на бедре, которая стала генерализованной. Одновременно с этим у нее развилась лихорадка и тахикардия. Лабораторные исследования показали эозинофилию, повышение АЛТ, АСТ и прямого/общего билирубина. ЦМВ, ВЭБ и ВГЧ-6 были отрицательными. Биопсия кожи показала лихеноидный интерфейсный дерматит. Клиническая картина предполагала лекарственную реакцию с эозинофилией и системными симптомами (DRESS). Были начаты местные и системные стероиды. Потенциальные триггеры DRESS были отменены. Состояние пациентки ухудшилось, и возникла кардиореспираторная недостаточность. Ей потребовалась ЭКМО в течение восьми дней. Пациент постепенно поправлялся в течение следующих недель, несмотря на повторяющиеся припадки, и оставался в больнице в течение 283 дней. FIRES — редкое и крайне болезненное состояние, при котором у пациентов развивается эпилептический статус на фоне лихорадочного заболевания, которое часто не поддается лечению противосудорожными препаратами и стероидами. Обычно причинная инфекция не выявляется. DRESS, еще одно редкое и потенциально смертельное состояние, представляет собой реакцию гиперчувствительности к лекарственным препаратам, которая включает эозинофилию, характерные кожные проявления и потенциальное вовлечение печени, легких, почек или других органов. Аллопуринол, противоэпилептические средства и антибиотики являются наиболее часто сообщаемыми триггерами. В этом отчете о случае мы описываем пациента, у которого развился DRESS после FIRES, последовательности, ранее не описанной в литературе.