Клиническая и экспериментальная кардиология
Открытый доступ

Абстрактный

Экспериментальное влияние мукополисахаридоза на сократительную способность правого предсердия скинированных волокон

Констанца Бенинг, Ахмад Абугаме, Николь Штумпф, Кристиан-Фридрих Валь и Уве Мельхорн

Цель: Мукополисахаридоз — это группа наследственных лизосомных нарушений накопления, вызванных отсутствием фермента, способствующего деградации гликозаминогликанов (ГАГ). Чтобы оценить, влияет ли накопление ГАГ на сократительную способность, мы сравнили сократительную способность пациентов с МПС и без него в модели скинированных волокон.

Методы: Ткань правого предсердия у 12 пациентов (4 с МПС, 8 без МПС), перенесших операцию на сердце по поводу стеноза митрального клапана (МС) или регургитации митрального клапана (МР), была собрана до внедрения экстракорпорального кровообращения (ЭКК). Трабекулы резецируются из правого предсердия; ткань рассекается на небольшие пучки волокон. Они подвергаются химической обработке путем удаления зависимых от клеточной мембраны свойств для получения актин-миоинформации. Эти пучки рассекаются на отдельные полоски волокон. Волокна подвергаются постепенному увеличению концентрации кальция (pCa), и соответствующая сила измеряется и регистрируется.

Результаты: 1.) Развитие pCa-силы было значительно ниже в волокнах с MPS (p max 2,2 ± 0,1 мН), чем в волокнах с MS (3,4 ± 0,7 мН, p 0,03) или MR (4,6 ± 0,9 мН, p 0,04). 2.) Значения pCa-силы волокон со стенозом митрального клапана и регургитацией существенно не отличались друг от друга на отдельных этапах концентрации кальция (p 0,3). 3.) Волокна с MR развивали значительно большую силу почти на всех этапах концентрации кальция, чем волокна с MPS (p 0,02) 4.) Волокна с MS развивали только один раз значительно большую силу по сравнению с волокнами MPS: pCa 5,5: 1,6 мН против 0,3 мН, p 0,02. 5.) Чувствительность к кальцию одинакова у пациентов с МПС и МР (pCa 4,5), но различна у пациентов с РС (pCa 5).

Заключение: Пациенты с МПС развивают значительно меньшую силу при схожих концентрациях кальция по сравнению с пациентами со стенозом митрального клапана или регургитацией. Мы предполагаем, что нарушение сократительного аппарата из-за накопления ГАГ приводит к раннему началу гипертрофии левого желудочка и диастолической дисфункции, ограничивающей наполнение желудочка. Это противоречит пациентам с регургитацией митрального клапана с перегрузкой объемом из-за неполного закрытия клапана.