Журнал клинической и клеточной иммунологии
Открытый доступ

Абстрактный

Желудочно-кишечные нарушения у пациентов с хронической гранулематозной болезнью

Арнон Бройдес, Рим Мохаммед, Бренда Рид, Хаим М. Ройфман и Эяль Грюнебаум

Цель: Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) характеризуется повышенной восприимчивостью к инфекциям и воспалению, которые могут привести к различным желудочно-кишечным (ЖК) аномалиям. Нашей целью было лучше охарактеризовать проявления ЖКТ у пациентов, страдающих ХГБ, а также эффекты различных методов лечения.
Методы: Мы проанализировали 11 пациентов с ХГБ, находившихся на лечении в иммунологической службе в Больнице для больных детей, Торонто, Онтарио, в период с 2000 по 2012 год.
Результаты: У всех пациентов было одно или несколько заболеваний ЖКТ, включая колит (72,7%), перианальную трещину/абсцесс (36,3%) или афтозные язвы полости рта (36,3%). У 5 пациентов (45,4%) наблюдалась задержка развития, все с сопутствующим колитом. Трансплантация костного мозга (ТКМ) с использованием HLA-идентичных доноров-братьев была проведена 4 пациентам, 3 пациента выжили. У этих 3 пациентов воспалительные проявления со стороны ЖКТ, имевшиеся до ТКМ, разрешились в течение периода наблюдения в 3,2–4,6 года. Напротив, 6 из 7 пациентов, не получавших ТКМ (p=0,033), продолжали страдать от заболеваний ЖКТ, что приводило к задержке развития, кровотечению ЖКТ и опасной для жизни перфорации тонкой кишки, и часто требовало приема иммуносупрессивных препаратов.
Выводы: Воспалительные проявления со стороны ЖКТ, в частности колит, очень распространены при ХГД и часто связаны со значительной заболеваемостью. Аллогенная ТКМ, особенно при наличии HLA-совместимого родственного донора, должна рассматриваться у пациентов с ХГД, страдающих от значительного поражения ЖКТ.