Внутренняя медицина: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Синдром Гуда: случай рецидивирующих респираторных инфекций и краткий обзор литературы

Сибель Эрсан, Гюрсель Эрсан, Альпер Токер, Чагатай Арслан, Сабри Аталай и Сукран Косе

Предыстория: Тимомы — это опухоли, связанные с аутоиммунными расстройствами, такими как миастения, чистая эритроцитарная аплазия (PRCA) и приобретенная гипогаммаглобулинемия (синдром Гуда). Было показано, что неспособность тимом экспрессировать аутоиммунный регулятор является потенциальным фактором, способствующим аутоиммунитету.

Отчет о случае: 78-летний мужчина с рецидивирующими синусно-пульмональными инфекциями и мегалобластной анемией, у которого диагностирована PRCA с помощью аспирации костного мозга. Дальнейшее обследование выявило приобретенную гипогаммаглобулинемию, связанную с тимомой. Тимэктомия не помогла устранить PRCA, и пациенту была начата периодическая терапия внутривенным иммуноглобулином (IVIG) как для улучшения PRCA, так и для поддержки гуморального иммунитета. На терапии IVIG частота респираторных инфекций значительно снизилась. Пациенту также была проведена профилактика против вирусов герпеса и Pneumocystis jiroveci, а также вакцинация от капсулированных бактерий. Поскольку пробная терапия IVIG не оказала влияния на PRCA, ему было начато лечение пероральными кортикостероидами. PRCA разрешилась, и стероидная терапия постепенно снижалась. Он находится в ремиссии в течение девяти лет без необходимости в системных стероидах. Случай является очень редким видом, описанным в литературе.

Заключение: Здесь был подчеркнут клинический опыт лечения синдрома Гуда и PRCA с помощью стероидной терапии и регулярных инфузий IVIG, а также использования профилактических средств и иммунизации против оппортунистических инфекций. Тщательный мониторинг любых признаков приближающейся респираторной инфекции и раннее вмешательство имеют первостепенное значение для этой особой группы пациентов.