Внутренняя медицина: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Гистиоцитоз клеток Лангерганса: редкая причина центрального несахарного диабета

Вирачай Шриваничакорн, Джантима Танбун и Апиради Шривиджиткамол

Цель: Описать взрослых пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которых недавно развилась полиурия, вторичная аменорея и галакторея.
Методы: Мы сообщаем о клинических проявлениях, результатах лабораторных исследований, результатах визуализации, гистологических результатах и ​​клиническом течении двух случаев гистиоцитоза из клеток Лангерганса у взрослых.
Результаты: Наша оценка выявила наличие центрального несахарного диабета. Магнитно-резонансная томография гипофиза показала утолщение ножки гипофиза. Осмотр скелета, рентгенография грудной клетки и биохимия выявили остеолитическое поражение лобной кости только в первом случае; в другом случае все было в пределах нормы. Биопсия была проведена на лобной кости в первом случае и на ножке гипофиза в другом случае. Патологическое исследование подтвердило диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Заместительная терапия с интраназальным введением десмопрессина может устранить симптомы. Поражение ножки уменьшилось в размерах без специального лечения.
Выводы: Мы сообщили о двух случаях гистиоцитоза из клеток Лангерганса у взрослых. У этих пациентов наблюдался центральный несахарный диабет и галакторея. Оба результата МРТ выявили унифокальную инфильтрацию инфундибулума. Патологическое исследование подтвердило диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Заместительная терапия с интраназальным введением десмопрессина помогла устранить симптомы. Поражение стебля уменьшилось в размерах без специального лечения. Долгосрочное наблюдение с надлежащими добавками для коррекции гормональных дефицитов может быть правильным лечением у пациентов с изолированным поражением турецкого седла или кости, у которых часто наблюдается более медленное прогрессирование заболевания.