Журнал медицинских методов диагностики
Открытый доступ

Абстрактный

Лечение варусной/вальгусной деформации коленного сустава при синдроме Швахмана-Даймонда: отчет о двух случаях

Джованни Луиджи Ди Дженнаро, Элиза Пала и Онофрио Донзелли

Синдром Швахмана — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, недостаточностью костного мозга и аномалиями скелета. Дефекты скелета в коленях связаны с асимметричным развитием пластин роста, что может привести к варумно-вальгумозным деформациям. Мы описываем два случая деформации колена у пациентов с СШД, прошедших хирургическое лечение. В случае № 1 из-за тяжелой деформации была выполнена остеотомия дистального отдела бедренной кости путем удаления латерального клина и стабилизации скобой, а также латеральный большеберцовый гемиэпифизеодез. В случае № 2 сначала был выполнен медиальный гемиэпифизеодез проксимального отдела большеберцовой кости скобами Блаунта. Через 18 месяцев скобы были удалены из большеберцовой кости, и был выполнен медиальный бедренный гемиэпифизеодез. У обоих пациентов было получено удовлетворительное угловое выравнивание коленей. У пациентов с genu varu/valgum при SDS общее состояние пациента (значения нейтропении и тромбоцитопении) определяет сроки хирургического лечения, поскольку риск инфекции всегда остается. Традиционные методы, такие как остеотомия или гемиэпифизеодез, доказали свою эффективность при лечении этих деформаций, но их необходимо точно корректировать, повторяя или комбинируя эти процедуры для адаптации к условиям патологических физ.