Журнал клинической и клеточной иммунологии
Открытый доступ

Абстрактный

Синдромы перекреста аутоиммунных заболеваний печени

Марина Г. Силвейра

Аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ) являются хроническими заболеваниями печени предположительно аутоиммунного происхождения. Состояния, проявляющие признаки двух различных аутоиммунных заболеваний печени, обычно обозначаются как синдромы перекрытия, хотя в настоящее время нет единого мнения о том, что представляет собой синдром перекрытия или конкретные диагностические критерии. Выявление пациентов с признаками синдрома перекрытия имеет значение для лечения, поскольку результаты могут отличаться от результатов у пациентов с диагнозом классических аутоиммунных заболеваний печени, и лечение может потребовать корректировки. Из-за их редкости отсутствуют крупные терапевтические испытания, а лечение состояний перекрытия является эмпирическим и основано на экстраполяции данных первичных аутоиммунных заболеваний печени. Синдром перекрытия АИГ-ПБЦ является наиболее часто описываемым синдромом перекрытия и может быть связан с плохим прогнозом. Это может представлять собой важную и нераспознанную причину резистентности к урсодезоксихолевой кислоте (УДХК) у пациентов с ПБЦ. О синдроме перекрытия АИГ-ПСХ сообщают реже. Прогноз может быть лучше, чем у пациентов с одним только ПСХ, однако хуже, чем у пациентов с одним только АИГ. Необходимы дальнейшие исследования для определения диагноза, естественного течения и оптимальных терапевтических стратегий перекрестных синдромов аутоиммунных заболеваний печени.