Клиническая педиатрия: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Детская тромботическая микроангиопатия с ОПН, вторичная по отношению к аГУС

Тернер*

TMA — это патологический процесс, включающий тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию и микрососудистую
окклюзию. TMA относится к синдромам полиорганной недостаточности, ассоциированной с тромбоцитопенией (TAMOF), и поэтому его
диагноз следует рассматривать у детей в критическом состоянии. TMA представляет собой опасную для жизни болезнь, возникающую в результате ишемической полиорганной
недостаточности и характеризующуюся своим разнообразием и высоким уровнем смертности в отделении интенсивной терапии ~ 20%, несмотря на соответствующее лечение [1,2].
Она может проявляться в различных состояниях и проявлениях, но ОПН является распространенной характерной чертой из-за
очевидной склонности клубочкового кровообращения к эндотелиальному повреждению и окклюзии. Наиболее частыми
синдромами TMA, зарегистрированными у детей, являются гемолитико-уремический синдром (ГУС), при котором почечная недостаточность является
выраженной клинической чертой. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), еще один синдром ТМА, также встречается у
детей, часто связанный с поражением головного мозга. (Вторичные ТМА определяются как ТМА, возникающие с другими
сопутствующими заболеваниями, выступающими в качестве пусковых событий. К ним относятся тяжелые инфекции, аутоиммунные заболевания,
трансплантации кроветворных клеток-предшественников или твердых органов, злокачественные новообразования и лекарственные препараты. Поэтому диагностика вторичной ТМА
может быть чрезвычайно сложной. Здесь мы представляем диагностический подход к ранее здоровому 13-летнему мальчику
, который поступил в отделение неотложной помощи с затрудненным дыханием, сниженным восприятием пищи, летаргией и измененной сенсориумом в течение
последнего дня, позже у которого была обнаружена азотемия и метаболический ацидоз с анионным разрывом.