Журнал клинической и клеточной иммунологии
Открытый доступ

Абстрактный

Детская системная красная волчанка (СКВ) как начало общей вариабельной иммунодефицитной ситуации (ОВИН): двойная связь между иммунодефицитом и аутоиммунитетом

Дмитрий Поддиге, Фабио Пагелла, Амелия Ликари и Джан Луиджи Марселья

Рецидивирующие, необычные и сложные инфекции являются отличительной чертой иммунодефицита. Первичный иммунодефицит (PID) вызван генетическим дефектом, нарушающим иммунный ответ. Общий вариабельный иммунодефицит (CVID) классифицируется как первичный иммунодефицит с распространенным дефектом антител, проявляющийся респираторными и желудочно-кишечными инфекциями. Однако CVID также характеризуется повышенной распространенностью аутоиммунных заболеваний. Здесь мы описываем ребенка с аномальной картиной инфекций и аутоиммунных явлений, соответствующих диагностическим критериям системной красной волчанки (SLE). Никакой классифицированный PID не мог быть продемонстрирован в течение нескольких лет, пока у нее не развился дефицит антител намного позже, чем начало вышеупомянутых клинических проблем. На самом деле, дефицит B-клеток памяти, полезный для классификации CVID после постановки диагноза, был очевиден с первых иммунологических исследований, проведенных до начала дефицита сывороточного иммуноглобулина. Это наблюдение подтверждает видение CVID как расстройства, первичный дефект которого не может быть ограничен только B-клетками. Это может объяснить изменчивую клиническую картину ОВИН, включающую как инфекции, так и аутоиммунные нарушения, которые могут возникнуть еще до того, как уровень сывороточного иммуноглобулина будет нарушен.