Клиническая педиатрия: открытый доступ
Открытый доступ

Абстрактный

Детская тромботическая микроангиопатия с ОПН, вторичной по отношению к аГУС: отчет о клиническом случае

Джиоти Валия, Шахбадж Ахмад, Прити Униял и Адитья Беди

TMA - это патологический процесс, включающий тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию и микрососудистую окклюзию. TMA относится к синдромам полиорганной недостаточности, ассоциированной с тромбоцитопенией (TAMOF), и поэтому его диагноз следует рассматривать у детей в критическом состоянии. MA является опасным для жизни в результате ишемической полиорганной недостаточности и характеризуется своим разнообразием и высоким уровнем смертности в отделении интенсивной терапии ~ 20%, несмотря на соответствующее лечение. Он может проявляться в различных состояниях и проявлениях, но ОПН является общей яркой чертой из-за очевидной склонности клубочкового кровообращения к повреждению эндотелия и окклюзии. Наиболее частыми синдромами TMA, зарегистрированными у детей, являются гемолитико-уремический синдром (ГУС), при котором почечная недостаточность является яркой клинической чертой. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), еще один синдром ТМА, также встречается у детей, часто связанный с поражением головного мозга. (Вторичная ТМА определяется как ТМА, возникающая на фоне других сопутствующих заболеваний, выступающих в качестве пусковых событий. К ним относятся тяжелые инфекции, аутоиммунные заболевания, трансплантация гемопоэтических клеток-предшественников или твердых органов, злокачественные новообразования и прием лекарственных препаратов. Поэтому диагностика вторичной ТМА может быть чрезвычайно сложной.

Здесь мы представляем диагностический подход к ранее здоровому 13-летнему мальчику, который поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на затрудненное дыхание, снижение орального восприятия, летаргию и измененную чувствительность в течение последнего дня, а позднее у него были обнаружены азотемия и метаболический ацидоз с анионным разрывом.   

TMA - это патологический процесс, включающий тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию и микрососудистую окклюзию. TMA относится к синдромам полиорганной недостаточности, ассоциированной с тромбоцитопенией (TAMOF), и поэтому его диагноз следует рассматривать у детей в критическом состоянии. MA является опасным для жизни в результате ишемической полиорганной недостаточности и характеризуется своим разнообразием и высоким уровнем смертности в отделении интенсивной терапии ~ 20%, несмотря на соответствующее лечение. Он может проявляться в различных состояниях и проявлениях, но ОПН является общей яркой чертой из-за очевидной склонности клубочкового кровообращения к повреждению эндотелия и окклюзии. Наиболее частыми синдромами TMA, зарегистрированными у детей, являются гемолитико-уремический синдром (ГУС), при котором почечная недостаточность является яркой клинической чертой. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), еще один синдром ТМА, также встречается у детей, часто связанный с поражением головного мозга. (Вторичная ТМА определяется как ТМА, возникающая на фоне других сопутствующих заболеваний, выступающих в качестве пусковых событий. К ним относятся тяжелые инфекции, аутоиммунные заболевания, трансплантация гемопоэтических клеток-предшественников или твердых органов, злокачественные новообразования и прием лекарственных препаратов. Поэтому диагностика вторичной ТМА может быть чрезвычайно сложной.

Здесь мы представляем диагностический подход к ранее здоровому 13-летнему мальчику, который поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на затрудненное дыхание, снижение орального восприятия, летаргию и измененную чувствительность в течение последнего дня, а позднее у него были обнаружены азотемия и метаболический ацидоз с анионным разрывом.