Гинекология и акушерство
Открытый доступ

Абстрактный

Персистирующая правосторонняя пупочная вена и непрерывность непарной вены, связанные с офтальмологическими и легочными пороками развития. Пренатальная диагностика исключительного случая

Сильви Лепаж, Ксавье Капель, Патрик Эмонтс, Фредерик Криделька, Мари-Кристин Сегей и Кристин Ван Линтоут

Мы описываем случай плода, у которого пренатальное ультразвуковое исследование, проведенное на 22 неделе беременности, позволило диагностировать двойную аномалию системного венозного возврата с персистирующей правой пупочной веной и агенезией нижней полой вены с непрерывностью непарной вены.

У плода также была обнаружена большая пупочная грыжа и правосторонний микрофтальм. Рост плода был нормальным. Генетические аномалии были исключены с помощью кариотипа и массива CGH. Кесарево сечение было проведено на 39 неделе гестационного возраста из-за ягодичного предлежания. Новорожденный хорошо адаптировался. Послеродовое обследование подтвердило пренатальный диагноз. КТ брюшной полости и грудной клетки, проведенная на 8-м дне, показала дополнительную бронхиальную атрезию правой верхней доли с относительной гипоплазией правой легочной артерии и гипотрофией правой доли печени. Также была обнаружена короткая сегментарная инфрадиафрагмальная аплазия полой вены с расширением непарной вены, проходящей вдоль гомолатерального диафрагмального купола, которая впадает в верхнюю полую вену, и неправильное расположение брыжеечных сосудов без какой-либо кишечной мальротации. Аномалии кардинальных вен плода и пупочных вен являются результатом раннего аномального развития венозной системы у эмбриона, этиология которого неизвестна. Обычно аномальный системный венозный возврат затрагивает только один сосуд. Наличие двойной аномалии, как описано в этом случае, является исключением.

Персистирующая правая пупочная вена встречается в 0,2–0,4% случаев дородового скрининга. Вариант с внутрипеченочным переходом является наиболее частой и изолированной формой. Исключительная форма с печеночным шунтированием обычно является частью полимальформационного синдрома. Агенезия нижней полой вены (НПВ) с непрерывностью непарной вены является редкой аномалией (0,2–3% случаев дородового скрининга). Ее значимость связана с ее частой связью со сложными врожденными пороками сердца. Прогноз аномалий кардинальных и пупочных вен зависит от наличия сопутствующих сердечных и экстракардиальных пороков развития, которые могут повлиять на дородовое консультирование и решение родителей о продолжении или прерывании беременности. Необходима тщательная повторная дородовая и послеродовая оценка для исключения полимальформационного синдрома, несмотря на нормальное молекулярно-генетическое обследование.