Анатомия и физиология: текущие исследования
Открытый доступ

Абстрактный

Синдром Поттера, связанный с аномалией толстой кишки при пупочной грыже

Supriya G, Saritha S, Suseelamma D and Praveen kumar M

Синдром Поттера — редкий врожденный порок развития, который представляет собой нетипичный внешний вид плода или новорожденного из-за маловодия, перенесенного в утробе матери, с характерными чертами лица. Маловодие является причиной различных деформаций, наблюдаемых при синдроме Поттера. Он характеризуется двусторонней агенезией почек, гипоплазией легких и дефектами скелета новорожденного как прямым результатом отсутствия амниотической жидкости. Врожденная мешковидная толстая кишка (CPC) — чрезвычайно редкий вариант аноректальной мальформации (ARM), при которой толстая кишка разной длины заменяется расширенным мешком, сопровождаемым свищом, сообщающимся с мочеполовым трактом. Полная пеноскротальная транспозиция (CPST) — редкий и необычный порок развития, при котором мошонка расположена краниально по отношению к половому члену. Она связана с серьезными и часто опасными для жизни пороками развития. В данном случае наблюдаются множественные пороки развития, в том числе синдром Поттера, врожденная мешковидная толстая кишка в пупочной грыже и полная пеноскротальная транспозиция. Целью данного исследования было определить частоту, распространенность этих множественных пороков развития в соответствии с анатомической локализацией. Эта сложная аномалия встречается очень редко и представляет интерес. Выживание встречается крайне редко. С точки зрения прогноза ранняя диагностика позволяет проводить более ранний и менее травматичный терапевтический аборт.