Анатомия и физиология: текущие исследования
Открытый доступ

Абстрактный

Количественная анатомия аномалии Тауссиг-Бинга

Лео А. Бокерия, Осман А. Махачев, Маргарита В. Горгеева, Марина С. Панова, Татьяна Ю. Филиппкина, Титалав Х. Хириев и Сергей Б. Заец

Предыстория: Тауссиг-Бинг является одним из вариантов двойного оттока правого желудочка. Характерной особенностью аномалии Тауссиг-Бинг (ТБА), отличающей ее от частичной транспозиции магистральных артерий, является подлегочный дефект межжелудочковой перегородки. Морфометрические исследования сердец с ТБА ограничены и в большинстве случаев не содержат количественной оценки внутрисердечных структур. Целью данного исследования было измерение внутрисердечных структур (например, массы сердца, диаметра клапанов, толщины миокарда), оценка их отклонения от индивидуальной нормы, а также определение того, как на эти параметры влияют анатомический вариант поражения, антропометрическая изменчивость или легочная гипертензия.
Методы: Проведена морфометрическая оценка тридцати детских сердец с ТБА. Медиана возраста на момент смерти составила 0,4 года. У всех пациентов была легочная гипертензия I-II степени (n=24) или III-IV степени (n=6) по Heath-Edwards. Морфометрическая оценка включала измерение следующих параметров: массы сердца, диаметра фиброзного кольца всех клапанов сердца (митрального, трехстворчатого, аортального и легочного), толщины миокарда как правого, так и левого желудочка. Результаты клапанной морфометрии сравнивались с индивидуальными нормативными данными, представленными Schulz DM и Giordano DA, и рассчитывался индекс Z-score.
Результаты: Масса сердца, толщина миокарда правого желудочка и диаметр легочного клапана значительно превышали нормальные значения в сердцах TBA. Z-score медианы массы сердца в сердцах TBA с легочной гипертензией III-IV степени был значительно выше по сравнению с легочной гипертензией I-II степени. Диаметры трехстворчатого и легочного клапана были значительно больше в сердцах TBA без аортальной обструкции.
Выводы: Отмечается увеличение массы сердца, толщины миокарда правого желудочка, а также диаметра легочного клапана в сердцах TBA по сравнению с нормальными значениями, скорректированными с учетом возраста. Степень легочной гипертензии может способствовать увеличению массы сердца.