Журнал лейкемии
Открытый доступ

Абстрактный

Спонтанная ремиссия транзиторного лейкоза при синдроме Дауна: внешний или внутренний механизм?

Джун Мияучи

Миелоидные лейкозы у детей Синдром Дауна (СД) представляет собой уникальную нозологическую единицу. Транзиторный лейкоз (ТЛ) у новорожденных с СД является неопластическим заболеванием, характеризующимся гематологическими нарушениями, подобными острому миелоидному лейкозу (ОМЛ), которые спонтанно разрешаются через несколько недель или месяцев. С другой стороны, ОМЛ у маленьких детей с СД (ОМЛ-ДС), который возникает несколько лет спустя, обычно после спонтанной ремиссии ТЛ, не разрешается спонтанно и является летальным заболеванием, если его не лечить. Эти два типа миелоидного лейкоза при СД представляют собой спектр расстройств с общими мутациями гена GATA1 и фоном трисомии 21, но возникают в разных органах на разных стадиях развития. Считается, что TL возникает в печени плода и часто сопровождается гепатическим фиброзом в тяжелых случаях, тогда как AML-DS возникает в постнатальном BM и часто сопровождается миелофиброзом, причем фиброз обоих органов вызывается общим механизмом через цитокины, продуцируемые лейкозными бластами. Механизм спонтанной ремиссии TL неясен, и были предложены две основные гипотезы: 1) переход основных кроветворных органов из печени в BM после рождения может остановить рост бластов TL (внешняя/экологическая теория); и 2) генетический механизм, контролирующий переключение с фетального на взрослый тип кроветворения, может вызвать прекращение роста бластов TL (внутренняя/генетическая теория).