Журнал клинических и экспериментальных дерматологических исследований
Открытый доступ

Абстрактный

Успешное лечение пруригинозного буллезного эпидермолиза с помощью анти-IgE-терапии (омализумаб): описание случая и четырехлетнее наблюдение

С.А. Таха*, М.А. Аль-Несф, А.М. Аль-Обейдли

Важность: Пруригинозный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое наследственное семейное заболевание кожи, возникающее у взрослых. Буллезные поражения кожи провоцируются интенсивным зудом, который является отличительной чертой заболевания. Сообщалось об эозинофильных инфильтратах и ​​повышенном уровне IgE в сыворотке и поражениях, но их патологическая роль еще не определена. Хотя лечение анти-IgE-терапией (Омализумаб) успешно применялось при аутоиммунных буллезных заболеваниях, но не при ПБЭ, насколько нам известно.
Наблюдение: Мы сообщаем о случае 34-летней женщины с зудящим и волдырным заболеванием кожи, возникающим у взрослых. Гистопатологически были обнаружены субэпидермальные волдыри с жизнеспособной крышей и многочисленными эпидермальными нейтрофилами и эозинофильным инфильтратом; Однако отсутствие отложений IgA, IgG, IgM, C1q и C3 сделало диагноз приобретенного буллезного эпидермолиза и буллезного пемфигоида неопределенным. Хотя тестирование на внутриочаговые аутоантитела IgE не проводилось, общие и специфические концентрации сывороточного IgE увеличились во время ее болезни при отсутствии аллергического или паразитарного заболевания. Поскольку при обычном лечении не наблюдалось улучшения ее симптомов, было проведено секвенирование всего экзома, которое показало неконсервативную замену глицина в остатке G2481D в гене COL7A1, предполагающую EBP. Была предпринята попытка использования анти-IgE-препарата (Омализумаба) не по назначению из-за тяжести ее симптомов и повышенного уровня IgE. После начала лечения у пациентки наблюдалось значительное улучшение состояния кожи; однако попытка постепенного снижения дозы Омализумаба два года спустя оказалась безуспешной.
Заключение: Этот случай предполагает возможную роль аутоантител IgE в EBP, что требует дальнейшего исследования, подкрепленного тем фактом, что у нашего пациента наблюдалось улучшение при анти-IgE терапии. Более того, анти-IgE терапия предлагает возможное новое целевое лечение EBP при отсутствии излечивающего лечения.