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Angéite primaire du système nerveux central de l'enfant : évolution neurologique défavorable malgré le traitement

Muhammad A. Malik, Nadeem Shabbir, Muhammed Saeed, Hamza Malik

Contexte : L'angéite primaire du système nerveux central de l'enfant (cPACNS) est l'un des défis diagnostiques et thérapeutiques les plus redoutables pour les neurologues pédiatriques. Comprendre les résultats à long terme liés à la cPACNS chez les enfants est important pour le développement de stratégies de prévention secondaire. Méthodes : Une étude de suivi prospective à long terme a été réalisée au Brain Associates Institute de Lahore. Les enfants atteints de cPACNS ont été examinés tous les 12 mois et une évaluation neuropsychologique a été réalisée avec le Pediatric Stroke Assessment Outcome Measurement (PSOM) entre janvier 2008 et juin 2014. Résultats : Parmi les 56 survivants évalués par le PSOM au moment de la sortie de l'hôpital, 11 (20 %) étaient normaux ; 14 (25 %) présentaient des handicaps mineurs ; 11 (20 %) présentaient des handicaps modérés et 20 (35 %) présentaient des handicaps graves. Ces patients ont été analysés tous les 12 mois et le suivi final a eu lieu 60 mois après la sortie. Français Au suivi final, un taux de mortalité très élevé de 39 % a été observé, avec la mortalité la plus élevée (54 %), au cours des 12 premiers mois après la sortie. Sur les 22 patients décédés, 16 (73 %) sont décédés directement des suites d'une cPACNS, 6 (23 %) des patients sont décédés d'autres causes. Au suivi final, seulement 28 (50 %) des cPACNS sortis étaient disponibles, car 6 (11 %) patients ont été perdus de vue. Parmi ceux-ci, 19 (37 %) avaient une vie indépendante, 7 (12,5 %) avaient besoin d'aide et 2 (3,5 %) étaient totalement dépendants des soins. Conclusions : Les déficiences neurologiques, neuropsychologiques et fonctionnelles à long terme sont courantes chez les survivants d'une cPACNS. L'amélioration des résultats doit se concentrer sur la minimisation des complications et l'évolution de la maladie doit être surveillée avec une neurorééducation méticuleuse.