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Agents d'épargne corticostéroïde dans le syndrome néphrotique récidivant fréquent et dépendant des stéroïdes chez l'enfant : étude rétrospective monocentrique

Bachir Alabasi

Contexte : Les enfants atteints d'un syndrome néphrotique à rechutes fréquentes (SNRF) ou d'un syndrome néphrotique dépendant des stéroïdes (SNDS) peuvent se voir prescrire des agents immunosuppresseurs non corticostéroïdes en cas d'échec du maintien de la rémission avec une faible dose de prednisone tous les deux jours et/ou lorsque des effets indésirables importants de la prednisone apparaissent. Une grande variété d'agents immunosuppresseurs ont été utilisés chez ces patients pour réduire le nombre de rechutes et maintenir la rémission.

Objectifs : Évaluer l’efficacité des agents d’épargne stéroïdienne dans la prise en charge du FRNS et du SDNS chez les enfants atteints du syndrome néphrotique.

Patients et méthodes : Une étude rétrospective a été menée sur tous les enfants atteints du syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes (SSNS) (1 à 11 ans) ayant reçu tout type d'agents de deuxième intention (par exemple, CNI, MMF, cyclophosphamide et Rituximab) sur une période de 9 ans de janvier 2010 à janvier 2019 dans l'unité de néphrologie pédiatrique de la cité médicale militaire du prince sultan, à Riyad.

Résultats : L'étude a porté sur 24 patients. Leur âge au moment du diagnostic variait entre 1 et 11 ans avec une moyenne de 3,8 ans et un écart type de ( ± ) 2,6 ans. Au cours de la première année de traitement aux stéroïdes, une rechute est survenue chez 87 % des patients ; parmi eux, le nombre de rechutes était de 4 ou plus chez 21,7 %. En ce qui concerne l'indication de la deuxième ligne de traitement, la SDNS était la plus fréquemment rapportée (60,9 %), suivie de la FRNS (30,4 %). En ce qui concerne les agents utilisés en deuxième ligne, le mycophénolate mofétil (MMF) occupait la première place (58,4 %), suivi du cyclophosphamide (33,3 %). Le nombre de rechutes après le début du traitement par agent d'épargne stéroïdien était plus d'une fois chez 41,7 % des patients. La durée de la rémission après le début du traitement par agent d'épargne stéroïdien variait entre 2 et 72 mois (14 ± 14,1). Une réponse globale à la deuxième ligne de traitement a été observée chez la majorité des patients (91,7 %). Une biopsie rénale a été réalisée chez 45,8 % des patients. Concernant les effets secondaires des agents épargneurs de stéroïdes, des troubles électrolytiques et une hypertension ont été rapportés par deux (8,3 %) et un (4,2 %) patients respectivement. La durée de rémission était significativement plus longue chez les patients traités par ciclosporine (48 ± 33,9 mois) par rapport aux autres lignes de traitement, p < 0,001. En revanche, l'hypertension n'a été rapportée que chez les patients traités par ciclosporine, p = 0,003.

Conclusion : La réponse globale des enfants atteints de SDNS et de FRNS aux agents de deuxième intention a été significative, avec une période de rémission plus longue et favorable avec l'utilisation de la cyclosporine sans effets secondaires majeurs. Nos résultats ont été affectés par la conception rétrospective de l'étude, ainsi que par la petite taille de l'échantillon. Par conséquent, une étude à plus grande échelle avec une conception prospective est fortement encouragée.