Клиническая и экспериментальная кардиология
Открытый доступ

Абстрактный

Оценка натрийуретических пептидов при дилатационной кардиомиопатии у пациентов с мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса

Ирена М. Неброй-Добош, Беата Сокововска, Агнешка Мадей-Пиларчик, Миха Маршель и Ирена Хаусманова-Петрусевич

Введение: Уровни натрийуретических пептидов в крови часто проверяются в качестве скрининга на сердечные заболевания и оценивается их прогрессирование. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) с нарушениями проводимости является одним из ведущих серьезных проявлений при генетически передаваемой мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (ЭДМД). Однако потенциальное значение и изменчивость мозговых натрийуретических пептидов (МНП) и предсердных натрийуретических пептидов (ПНП) ​​при этом заболевании до сих пор не проверялись. Казалось, стоит рассмотреть, может ли оценка натрийуретических пептидов помочь в определении сердечной дисфункции на ранних стадиях заболевания, до появления эхокардиографических изменений. Это считается особенно важным у кардиологически бессимптомных пациентов, которые все еще подвержены риску внезапной сердечной смерти. Пациенты и методы: Уровни BNP, NT-proBNP, ANP и NT-proANP в сыворотке были количественно определены с помощью иммуноферментного анализа ELISA-сэндвич у 25 пациентов с EDMD (10 аутосомно-доминантных AD-EDMD, 15 X-сцепленных EDMD), 8 носителей X-EDMD, 9 пациентов с дистрофинопатией в качестве контроля заболевания и 20 здоровых лиц соответствующего возраста. Результаты: Уровни BNP, NT-pro-BNP, ANP и NT-proANP в сыворотке были повышены в крови примерно у 50% пациентов как с AD-EDMD, так и с X-EDMD. Значения были распределены от нормальных до сильно повышенных. В группе X-EDMD наблюдалось выраженное увеличение значений ANP и NT-proANP. В группе X-EDMD также наблюдалась корреляция между уровнем предсердных натрийуретических пептидов, эхокардиографическими параметрами и тяжестью сердечных симптомов. Выводы: Представленные результаты показывают, что оценка циркулирующих натрийуретических пептидов имеет ограниченную ценность для выявления сердечного поражения при ЭДМД. Однако при включении в панель других кардиологических биомаркеров оценка натрийуретических пептидов может предоставить дополнительную информацию в отношении правильной диагностики, прогноза, мониторинга надлежащего лечения, предсказания исхода и помочь предотвратить сердечную декомпенсацию и внезапную смерть.