ISSN: 2155-983X
Самер Абдель Аль
Предыстория : Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (MPNST) — редкая и агрессивная форма саркомы, которая развивается в периферическом нерве, в большинстве случаев сообщалось о связи с нейрофиброматозом типа 1 (NF1). Половина случаев была зарегистрирована в конечностях, а легкие были наиболее распространенным органом для метастазирования. Насколько нам известно, это первый случай операции по спасению конечности для иссечения большой экзофитной MPNST предплечья с широкими хирургическими краями, за которой последовала расщепленная кожная трансплантация и позднее перенос сухожилия лучевого сгибателя запястья (FCR).
Описание случая: 51-летний мужчина обратился в наш центр с большой грибовидной злокачественной опухолью оболочки периферического нерва, занимающей большую часть его предплечья, по поводу которой он перенес широкое локальное иссечение с последующей пересадкой кожи и сухожилий в качестве паллиативной меры, поскольку у него было обнаружено несколько узелков в легких на стадийной визуализации, чтобы сохранить функцию его доминирующей конечности. Операция прошла без каких-либо осложнений, и у пациента были отличные послеоперационные результаты. После этого ему было начато несколько линий химиотерапии, которые не дали результата из-за прогрессирования заболевания, и пациент скончался через семь месяцев после операции.
Заключение: Хотя полное хирургическое удаление MPNST является редким и агрессивным, оно считается основным вариантом лечения, который может быть достигнут с широкими отрицательными краями. Однако из-за поздней диагностики, раннего метастазирования и быстрого местного рецидива было зарегистрировано несколько случаев с высокой 5-летней выживаемостью, связанной с заболеванием.
Ключевые слова: Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов; Гетерологичная опухоль; Предплечье