Клиническая и экспериментальная кардиология
Открытый доступ

Абстрактный

Где мы находимся в лечении ГКМП у детей? Роль дизопирамида и новые лекарства на горизонте

Карин Дель Веккьо*, Аличе Поцца, Джованни Ди Сальво

Детская гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет широкий спектр клинических проявлений. Обструкция выходного тракта левого желудочка (ОВЛЖ) в состоянии покоя присутствует у одной трети детей с ГКМП, а еще у 50–60 % детей с симптомами развивается градиент при нагрузке. Варианты лечения ограничены, и имеется относительное отсутствие данных по детской популяции. Дизопирамид — это блокатор натриевых каналов с отрицательными инотропными свойствами. Эта терапия эффективно снижает ОВЛЖ у взрослых с ГКМП и откладывает хирургические вмешательства, но она не лицензирована для использования у детей. Целью данного исследования было рассмотрение и анализ влияния дизопирамида на патофизиологические, клинические, электрокардиографические и эхокардиографические характеристики пациентов с ГКМП в младенчестве, детстве, подростковом возрасте и во взрослом возрасте. Хотя дизопирамид остается основой в лечении детской ГКМП, появление мавакамтена и афикамтена возвещает новую эру потенциальных достижений. Эти новые методы лечения могут значительно улучшить качество жизни и прогноз для молодых пациентов с ГКМП.