Журнал клинической и клеточной иммунологии
Открытый доступ

Абстрактный

Воспалительные маркеры синдрома системной капиллярной проницаемости (болезнь Кларксона)

Чжихуэй Се, Юнис Чан, Южи Инь, Чандра К. Гош, Лаура Виш, Селеста Нельсон, Майкл Янг, Самир М. Парих и Кирк М. Друи

Цели: Синдром системной утечки капилляров (SCLS) — редкое и потенциально фатальное расстройство, напоминающее системную анафилаксию, которое характеризуется транзиторными эпизодами гипотензивного шока и периферического отека. Патогенез SCLS неизвестен, а триггеры приступов очевидны только у меньшинства пациентов. Мы представляем клинический алгоритм диагностики SCLS и исследовали потенциальные сывороточные биомаркеры острых эпизодов SCLS.
Методы: Мы проанализировали сывороточные цитокины в когорте из 35 пациентов с установленным диагнозом SCLS и охарактеризовали влияние сыворотки SCLS на функцию эндотелиальных клеток. Мы исследовали клеточный источник(и) CXCL10, хемокина, который был значительно повышен как в базальной, так и в острой сыворотке SCLS, с помощью проточной цитометрии.
Результаты: несколько цитокинов были повышены в сыворотках с острым SCLS по сравнению с исходным уровнем или сыворотками здоровых лиц, включая CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-6, IL-8, IL-12 и TNFα. Большинство сывороток с острым диагнозом не активировали эндотелиальные клетки, как было оценено по экспрессии маркера поверхностной адгезии. Моноциты, по-видимому, являются основным источником сывороточного CXCL10, а процент моноцитов CXLC10+ в ответ на стимуляцию IFNγ был увеличен у субъектов с SCLS по сравнению с контрольной группой.
Выводы: наличие провоспалительных цитокинов в сыворотках с острым SCLS предполагает, что воспаление или инфекция могут играть роль в запуске эпизодов. Повышенная способность моноцитов у пациентов с SCLS вырабатывать CXCL10 предполагает новый терапевтический путь для SCLS.